北京治疗白癜风专家医院 https://jbk.39.net/yiyuanzaixian/bjzkbdfyy/中国人医院杨婷李玲
发笑发作（gelasticseizures）很早就有报道，但是在最近提出的癫痫发作类型中，才将其作为一种独立的发作类型。很多有关报道表明多数发笑发作有特殊的病因、不同起源部位和独特的临床表现，构成发笑性癫痫。病因：发笑发作的病因79%为下丘脑错构瘤。错构瘤为低度非进展性肿瘤。MRI显示下丘脑错构瘤分为有蒂和无蒂两种形态。有蒂瘤悬挂在第三脑室底部，可刺激下丘脑激活*体释放激素（LHRH）引起性早熟。无蒂瘤位于脚间池，并可扩展到视丘下部，常与癫痫发作有关。由于情感和认知功能都通过包括联合皮层及海马杏仁核在内的下丘脑传递通路，因此病人常有智力障碍。下丘脑错构瘤、青春期性早熟、智力落后和发笑发作构成一种特殊的症候群。隐源性发作既无青春期性早熟，也无明显认知障碍。有些发笑发作起源于颞叶或额叶，相关局部病变包括新生儿下丘脑出血、扣带回发育不良、第四脑室错构瘤、颞叶结节性硬化、梗阻性脑积水、丘脑前部或顶部梗死、Sturge-Weber综合征等。少数（8%）发作为隐源性病因。临床表现：在伴有下丘脑错构瘤的发笑发作中，阵发性发笑是最突出的甚至是唯一的发作表现，多数在婴儿期及儿童早期开始。发作表现为阵发性、没有诱因、不合时宜的强迫性不自主发笑（大笑或微笑），也有看似比较自然的发笑，有些发作表现为哭笑混合，也有一些比较轻微的发作，仅有想笑的冲动，多数患者主观上没有高兴愉悦的感觉。发作时患者通常意识清楚，少数伴尿失禁，常有自主神经症状。发作频繁，一日数次甚至数小时数次发作，病程后期也可伴有其他类型的发作。没有下丘脑错构瘤的发笑性发作有多种起源部位，主要位于颞叶、额叶和边缘系统，但发笑很少是唯一的或最突出的发作症状，常伴有其他发作症状。额叶（主要为扣带回前部和眶额区）起源的发作，可有微笑表情或强迫性发笑伴发声喊叫，或可伴有姿势性强直或过度运动。颞叶（主要为海马脚及边缘系统）起源的发作多表现为呆滞、茫然伴微笑表情，可伴有口咽部或手的操作性自动症。EEG表现：发笑发作EEG所见取决于起源部位，间期可表现为额区和（或）颞区为主的慢波或癫痫样波形，也可没有明显异常所见。发作期多有广泛性电压降低，伴或不伴局部节律性演变，有时发作期EEG无明显改变，特别是下丘脑错构瘤引起的发笑发作。文章摘自临床脑电图学第二版刘晓燕预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
